Cor et Vasa - Nejnovější články

Komplexní léčba a její komplikace u pacienta s hypertrofickou kardiomyopatiíKasuistiky

Zuzana Holubcová, Matej Strýček, Rostislav Polášek, Pavol Tomašov

Cor Vasa 2024, 66(5):529-533 | DOI: 10.33678/cor.2024.066  

Hypertrofická kardiomyopatie je geneticky podmíněné onemocnění charakterizované zesílením stěn myokardu levé komory nad 15 mm při absenci jiné vysvětlující příčiny. Součástí diagnostiky a léčby pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií je pátrání po obstrukci ve výtokovém traktu levé komory a její management, stratifikace rizika náhlé srdeční smrti, provedení genetického testování a screening rodinných příslušníků. Kazuistika popisuje případ mladého muže s chronickým dermatologickým onemocněním na trvalé biologické léčbě, s pozitivní rodinnou anamnézou náhlé srdeční smrti, u něhož byla nově diagnostikována hypertrofická kardiomyopatie se symptomatickou...

Time to change the family diagnosis: Arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy

Michaela Veselá, Gabriela Dostálová, Zuzana Hlubocká, Petr Kuchynka, Vladimír Tuka, Tomáš Kovárník, Martin Mašek, Aleš Linhart

Cor Vasa 2024, 66(5):525-528 | DOI: 10.33678/cor.2024.033  

Arytmogenní kardiomyopatie je dědičná kardiomyopatie charakterizovaná fibrotukovou přeměnou srdeční svalové tkáně, vysokým rizikem komorových arytmií a náhlé srdeční smrti. Toto onemocnění myokardu je typicky přenášeno autozomálně dominantně a je způsobeno patogenními variantami v desmosomálních a extradesmosomálních genech. V této kazuistice představujeme rodinu se třemi členy, kterým byla diagnostikována arytmogenní kardiomyopatie levé komory. Bylo zjištěno, že tento stav je způsoben nonsense mutací (c.1754 T>G (p. Leu585Ter)) v genu desmoplakinu (DSP). Bohužel, u dvou z těchto rodinných příslušníků byla zpočátku mylně diagnostikována ischemická...

Cardiovascular Risk Assessment in Chronic Obstructive Pulmonary Disease Patients

Anastasiia Melenevych, Olga Melenevych

Cor Vasa 2024, 66(5):518-524 | DOI: 10.33678/cor.2024.051  

Prevence nežádoucích kardiovaskulárních (KV) příhod je náročnou součástí léčby pacientů s chronickou obstrukční plicní nemocí (CHOPN). Společné patofyziologické mechanismy jsou předpokladem pro vzájemnou zátěž komorbidní patologie, CHOPN a kardiovaskulární onemocnění (KVO). Kontroverze v hodnocení tradičních KV rizikových faktorů, včasný záchyt existujících KVO, heterogenita průběhu CHOPN a vliv medikace CHOPN na KV riziko - to vše naznačuje potřebu dalších upřesnění ohledně hodnocení KV rizika u pacientů s CHOPN. Tento přehledový článek shrnuje nedávné studie o hodnocení KV rizika u pacientů s CHOPN a navrhuje přístupy ke zlepšení predikce nežádoucích...

Koarktace aorty u novorozence s anomálií mitrální a aortální chlopněPřehledové články

Mariana Perušičová, Viktor Tomek, Václav Chaloupecký, Jan Janoušek

Cor Vasa 2024, 66(5):512-517 | DOI: 10.33678/cor.2024.050  

Koarktace aorty je jednou z nejčastějších vrozených srdečních vad s obvykle dobrou středně- i dlouhodobou prognózou. Koarktace aorty je často asociována s dalšími přidruženými vrozenými vadami, zejména obstrukčními vadami levostranných srdečních struktur. Kombinace koarktace aorty s hraniční velikostí levé komory, anomálií či stenózou mitrální a/nebo aortální chlopně je asociována s vyšším rizikem reintervence či časné mortality. Třetina dětí s koarktací vyžaduje urgentní řešení vady již v novorozeneckém věku a u většiny novorozenců dochází po odstranění koarktace aorty k normálnímu růstu iniciálně menší levé komory bez progrese mitrální či aortální...

Arterial hypertension and significant DNA damage - from cell lines to patientsPůvodní sdělení

Radka Hazuková

Cor Vasa 2024, 66(5):506-511 | DOI: 10.33678/cor.2024.075  

Arteriální hypertenze (HT) je klíčový rizikový faktor a velmi rozšířené chronické onemocnění, které participuje na rozvoji řady kardiálních a nekardiálních chorob. Proto je HT jednou z důležitých příčin morbidity, invalidity a mortality. Etiologie HT je multifaktoriální. Oxidační stres se zdá být v etiologii HT a ostatních kardiovaskulárních onemocnění (KVO) hlavní hnací silou. Nově je v otázce oxidačního stresu a v genezi KVO diskutována role poškození DNA s výhledem na nové terapeutické cíle. Ve světle současných doporučených postupů s definovanou mezerou v důkazech je cílem tohoto sdělení předložit ucelenou formu studií, které se zabývají významným...

The Correlation of Level of Surgical Risk with High Sensitivity Cardiac Troponin in Non-Cardiac Surgical Patients

Desak Ketut Sekar Cempaka Putri, Mochamad Yusuf Alsagaff, Budi Susetyo Pikir, Muhamad Robiul Fuadi

Cor Vasa 2024, 66(5):500-505 | DOI: 10.33678/cor.2024.052  

Kontext: Poškození myokardu po nekardiálním chirurgickém výkonu (myocardial injury after non-cardiac surgery, MINS) představuje závažný problém přímo související s mortalitou do 30 dnů po výkonu. V diagnostice poškození myokardu se přednostně používají hodnoty vysoce senzitivního srdečního troponinu (high-sensitivity cardiac troponin, hs troponin), protože se v současnosti jedná o nejcitlivější a nejspecifičtější srdeční biomarker vhodný pro zjišťování MINS. Cílem této studie je analyzovat vztah mezi změnami v hodnotách hs troponinu a riziky spojenými s chirurgickým výkonem u pacientů podstupujících nekardiální chirurgické výkony, které by ukazovaly...

Extremity Ischemia after Peripheral Vascular Intervention in Newborns with Congenital Heart Disease: Our Single Center Experience

Kenan Abdurrahman Kara, Ergin Arslanoğlu, Fatih Yiğit, Eylem Tunçer, Nihat Çine, Hakan Ceyran

Cor Vasa 2024, 66(5):495-499 | DOI: 10.33678/cor.2024.067  

Kontext: Akutní končetinová ischemie (acute limb ischemia, ALI) je v dětské populaci vzácné, avšak závažné postižení s významnou celoživotní morbiditou nebo mortalitou. Zpravidla se jedná o posttraumatický stav nebo je příčina iatrogenní. Výsledky: V této studii bylo retrospektivně vyšetřeno 127 novorozenců s invazivním monitorováním hodnot arteriální krve na naší jednotce intenzivní péče v letech 2019-2021. Monitorování se provádělo na horních končetinách u 83 pacientů a na dolních končetinách u 44 pacientů. Akutní končetinová ischemie byla zjištěna u tří (6 %) pacientů s monitorováním dolní končetiny a u osmi (9 %) s monitorováním horní končetiny....

Role spádového kardiologa - dospělí s vrozenou srdeční vadouPůvodní sdělení

Radka Hazuková

Cor Vasa 2024, 66(5):488-494 | DOI: 10.33678/cor.2024.068  

Cíl: Popsat roli spádového kardiologa a zmapovat reálnou praxi v jeho spádové ambulanci z pohledu dospělých s vrozenou srdeční vadou (VSV). Soubor a metodika: Retrospektivní analýzou elektronické databáze dospělých v ambulanci spádového kardiologa za sedmileté období (1. 1. 2017-30. 12. 2023) byla selektována kohorta dospělých s VSV. Zahrnuty byly jednoznačné případy. Vyloučeny byly nejisté případy a případy nesplňující kritéria VSV (chlopenní abnormality bez přítomnosti vady, perzistující foramen ovale, arytmie, kardiomyopatie). Výsledky: Z celkového počtu vyšetřených dospělých (N = 2 338, věk 63,7 ± 16,2 roku; první vyšetření kardiologem 73,3...

Intraindividuální variabilita lipoproteinu(a) a její potenciální dopad na rozhodnutí ohledně léčby tohoto rizikového faktoruPůvodní sdělení

Tereza Nezbedová, Otto Mayer Jr.

Cor Vasa 2024, 66(5):481-486 | DOI: 10.33678/cor.2024.064  

Úvod: Lipoprotein(a) (Lp(a)) je donedávna přehlížený rizikový faktor, u něhož možná bude brzy k dispozici cílená léčba. Předpokládá se, že status Lp(a) je natolik stabilní, že bude vyžadovat pouze jedno stanovení za život. Cílem studie bylo ověřit toto v praxi. Metodika: Testovaný soubor zahrnuje celkem 490 ambulantních pacientů, u nichž byl opakovaně proveden náběr Lp(a), a posoudili jsme jeho intraindividuální variabilitu. Výsledky: Celkově bylo provedeno 1 657 jednotlivých stanovení Lp(a), při mediánu tři vyšetření na pacienta a odstupu mezi prvním a posledním stanovením 1,1 roku. Průměrný koeficient variability CVi (poměr směrodatných odchylek...

Evaluation of an effect of profundoplasty on peripheral tissue perfusion in patients with peripheral arterial disease using transcutaneous oximetry

Dominik Maduda, Luboš Kubíček, Katěrina Bílá, Robert Staffa

Cor Vasa 2024, 66(5):474-480 | DOI: 10.33678/cor.2024.065  

Úvod: Arteria profunda femoris (APF) je důležitou tepnou, která v případě postižení arteria femoralis superficialis (AFS) zabezpečuje perfuzi tkání dolní končetiny přes tzv. kolaterální řečiště. Izolovaná angiochirurgická rekonstrukce, plastika APF (profundoplastika), je ve vědecké literatuře diskutovaným tématem, co se týče významu kolaterálního řečiště a jeho přínosu ke zlepšení klinického stavu pacienta. Cílem projektu je zhodnotit dopad izolované profundoplastiky na zlepšení prokrvení dolní končetiny, a tím přispět v rozhodovacím procesu indikace tohoto typu výkonu. Metodika: Do této prospektivní monocentrické studie byli zahrnuti pacienti se symptomatickou...

Daniel Z. Lieberman a Michael E. Long: Dopamin. Molekula, která určuje osud lidstvaZpráva o knize

Prof. MUDr. Jan Petrášek, DrSc.

Cor Vasa 2024, 66(4):468  

Z anglického originálu The Molecule of More: How a Single Chemical in Your Brain Drive Love, Sex, and Creativity – and Will Determine the Fate of the Human Race. Nakladatelství BebBella Books 2018, přeložil Pavel Pecháček. Praha, Dokořán a Argo, 2023, 301 stran. První vydání v českém jazyce, formát 140 × 207 mm, černobílý výtisk, vázaná vazba.ISBN: 978-80-7675-135-4 (Dokořán). ISBN: 978-80-4257-0 (Argo).

Docent MUDr. Petr Němec, CSc., MBA, oslavil 70. narozeninyZe života společnosti

prof. MUDr. Jan Černý, CSc., MUDr. Petr Fila, Ph.D.

Cor Vasa 2024, 66(4):467  

V srpnu letošního roku oslavil sedmdesáté narozeniny pan docent Petr Němec, ředitel Centra kardiovaskulární a transplantační chirurgie v Brně a přednosta Kliniky kardiovaskulární a transplantační chirurgie Lékařské fakulty Masarykovy univerzity v Brně.

Kritický komentář k textu "2023 ESC Guidelines for the Management of Endocarditis"Komentář

Jiří Beneš

Cor Vasa 2024, 66(4):455-465 | DOI: 10.33678/cor.2024.053  

Článek obsahuje kritiku Doporučeného postupu pro léčbu endokarditidy, který vydala Evropská kardiologická společnost na podzim 2023 a který byl přeložen do češtiny a vydán v časopise Cor et Vasa na jaře 2024. Doporučený postup obsahuje řadu formálních i věcných závad v oblasti antibiotické profylaxe i léčby. Autor kritického komentáře radí českým lékařům nepřijímat doporučované režimy antibiotické profylaxe a terapie bez předchozí konzultace s pracovníky místních antibiotických středisek nebo antibiotickými konzultanty. © 2024, ČKS.

Never Give Up: A Case Report on Transcatheter Mitral Valve Replacement by MyVal for Degenerated Mitral Bioprosthesis During Hostilities in Ukraine

Mykola Stan, Andrii Khokhlov, Oleh Zelenchuk, Borys Todurov, Natalia Ponych, Serhii Sudakevych, Stepan Maruniak

Cor Vasa 2024, 66(4):452-454 | DOI: 10.33678/cor.2024.032  

Tato kazuistika popisuje zkušenosti s katetrizační implantací bioprotézy MyVal (Meril Life Sciences) s cílem odstranit těžkou insuficienci biologické mitrální chlopně, k jejíž degeneraci došlo v průběhu nepřetržitých vojenských operací a s tím souvisejících leteckých poplachů a výpadků proudu, což komplikovalo logistiku popisovaného výkonu. © 2024, ČKS.

Coronary Artery Fistula As An Unexpected Cause of Heart Failure: A Case Report

Andrianto, Alqi Yutha, Primasitha Maharany Harsoyo

Cor Vasa 2024, 66(4):448-451 | DOI: 10.33678/cor.2024.023  

Koronární píštěl (coronary artery fistula, CAF) je nepříliš často se vyskytující spojka mezi epikardiální částí koronární tepny na jedné straně a buď srdečním oddílem (anglicky coronary cameral fistula, CCF), nebo s velkou srdeční cévou, například plicními tepnami nebo žilami na straně druhé. Protože je většina pacientů v prvních dvou dekádách života asymptomatických, zůstává tato anomálie dlouhodobě skryta; symptomů a komplikací začíná přibývat až po třetí dekádě života. Soudí se, že primárním patofyziologickým problémem u koronárních píštělí je jev označovaný jako koronární steal syndrom. Symptomy závisejí na rozsahu steal ("vykrádání krve určené...

Bilateral Acute Limb Ischemia due to Severe Rheumatic Mitral Stenosis and Atrial Fibrillation with Neglected International Normalized Ratio Control

Muhammad Aditya, Tita Rif'atul Mahmudah, I Gde Rurus Suryawan

Cor Vasa 2024, 66(4):444-447 | DOI: 10.33678/cor.2024.039  

Akutní končetinová ischemie (acute limb ischemia, ALI) představuje zásadní hrozbu pro životaschopnost končetin vyžadující urgentní revaskularizační intervence. V této kazuistice popisujeme případ 47leté Asiatky s bilaterální ALI v důsledku těžké mitrální stenózy (MS) revmatické etiologie a fibrilace síní (FS) se zanedbanou úpravou mezinárodního normalizačního poměru (INR). Pacientka byla přivezena do nemocnice s náhlou klidovou bolestí obou dolních končetin, již namodralých a naprosto bez čití. Echokardiografické vyšetření prokázalo těžkou MS revmatické etiologie spolu s trombem v oušku levé síně. CT angiogram odhalil téměř úplně obturující trombus...

Plaváním indukovaný plicní edém jako neobvyklá příčina náhle vzniklé dušnostiKasuistiky

Kateřina Gottwaldová, Marie Bulíčková, Marek Houra

Cor Vasa 2024, 66(4):440-443 | DOI: 10.33678/cor.2024.028  

Plaváním indukovaný plicní edém je akutní, potenciálně život ohrožující stav, který má při včasné, správné diagnóze a terapii dobrou prognózu. Postihuje fyzicky aktivní jedince, častěji ženy, během sportovních aktivit, jako jsou plavání či potápění. Klinickými projevy jsou náhle vzniklá dušnost, kašel, hypoxemie. Jsou identifikovány rizikové faktory, mezi které patří i dosud nediagnostikované kardiální onemocnění. Z toho vyplývá důležitost preventivních vyšetření u fyzicky aktivních jedinců. © 2024, ČKS.

Lymphomyokinetic exercises and activities for treatment of lower limb lymphedema: review

Jose Maria Pereira de Godoy, Henrique Jose Pereira de Godoy, Maria de Fatima Guerreiro Godoy

Cor Vasa 2024, 66(4):436-439 | DOI: 10.33678/cor.2024.043  

Dosud bylo publikováno málo studií věnovaných různým formám svalové aktivity v monoterapii zaměřené na zmenšení objemu otoku. Jedním z hlavních problémů je používání jediné metody umožňující hodnocení cviků jako monoterapie pro co nejrychlejší a dlouhodobé zmenšení rozsahu otoku. Byla nalezena jediná studie hodnotící stav bezprostředně po svalové aktivitě. Pasivní cvičení jako monoterapie může zmenšit objem otoku, ale lepších výsledků lze dosáhnout v kombinaci s mechanismy komprese. Zachování komprese po cvičení nebo aktivitách umožňuje dosáhnout lepších výsledků. © 2024, ČKS.

Fibrilace síní u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatiíPřehledové články

Veronika Puchnerová, Michael Jenšovský, Petr Ošťádal, Jiří Bonaventura

Cor Vasa 2024, 66(4):429-434 | DOI: 10.33678/cor.2024.038  

Fibrilace síní je nejčastější setrvalou arytmií u pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií. Souhrnný článek se zabývá komplexními mechanismy vedoucími k rozvoji fibrilace síní u této skupiny pacientů a specifickými aspekty její terapie (zejména antikoagulační terapie a přístupy k udržení sinusového rytmu). Závěrečná část je věnována vlivu arytmie na klinickou symptomatologii a prognózu pacientů s hypertrofickou kardiomyopatií. © 2024, ČKS.

Neinvazivní hodnocení myokardiální práce: od teorie k praxiPřehledové články

Tereza Hadžić, Olena Iurchenko, Jan Kovanda, Michal Vrbík, Miroslav Ložek, Jan Janoušek

Cor Vasa 2024, 66(4):421-428 | DOI: 10.33678/cor.2024.030  

Funkce srdečních komor je v klinické praxi zásadním parametrem rozhodujícím o prognóze, indikaci k léčbě a hodnocení efektivity terapie u řady kardiovaskulárních onemocnění. Ačkoliv již existuje celá řada invazivních a neinvazivních metod jejího hodnocení, tyto metody mají své limitace. Jedním z možných způsobů hodnocení srdeční funkce je také měření myokardiální práce, které lépe odráží eficienci práce komory, pokud ji vztáhneme např. k srdečnímu výdeji. Toto měření nicméně dříve vyžadovalo provedení invazivního katetrizačního vyšetření. V nedávné době ale byla vyvinuta nová metoda hodnocení myokardiální práce pomocí spojení echokardiografického deformačního...

Heart Rate Recovery Index Evaluation in Prediabetic Patients

Okan Tanriverdi

Cor Vasa 2024, 66(4):417-420 | DOI: 10.33678/cor.2024.046  

Kontext: Z hlediska veřejného zdraví představuje prediabetes jeden z hlavních rizikových faktorů pro rozvoj diabetu 2. typu. Index obnovy srdeční frekvence (heart rate recovery index, HRRI) je nezávislým ukazatelem autonomních funkcí a prediktorem rozvoje kardiovaskulárních onemocnění (KVO). Cílem našeho výzkumu bylo stanovit hodnotu HRRI u jedinců s prediabetem. Metody: Do studie bylo zařazeno 400 pacientů navštěvujících kliniku kardiologie: 164 (41 %) žen a 316 (59 %) mužů. Podle Bruceho protokolu museli všichni účastníci absolvovat zátěžové EKG vyšetření na běžeckém pásu. Průběh obnovy srdeční frekvence se zaznamenává 1, 2, 3 a 5 minut po zátěžovém...

Baseline intervals in electrocardiogram for risk stratification in Brugada syndrome: A 10-year prospective study

Vanda Devesa Neto, Joana Correia, António Costa, Luís Santos

Cor Vasa 2024, 66(4):411-416 | DOI: 10.33678/cor.2024.027  

Kontext: Stratifikace rizika u syndromu Brugadových (Brugada syndrome, BrS) představuje i nadále značný problém. Cílem této studie bylo změřit vstupní intervaly na klidovém elektrokardiogramu (EKG) kohorty portugalských pacientů a jejich příbuzných prvního stupně, u nichž byla stanovena diagnóza BrS, a identifikovat EKG parametry spojené se vznikem srdečních příhod v období deseti let. Metody: Byla provedena prospektivní studie, v níž bylo vyšetřeno 107 portugalských pacientů spolu s příbuznými prvního stupně, u nichž byla stanovena diagnóza BrS a kteří byli sledováni po dobu deseti let s cílem zaznamenat jakoukoli srdeční příhodu. Byly vytvořeny podskupiny...

Investigation of Heart Rate Variability and Ventricular Repolarization Indexes in Brucella Patients with Palpitations

Okan Tanriverdi, Lutfu Askin, Husna Sengul Askin, Serdar Turkmen

Cor Vasa 2024, 66(4):403-410 | DOI: 10.33678/cor.2024.016  

Kontext: Celosvětově se vyskytující zoonotická onemocnění jako brucelóza zvyšují mortalitu na onemocnění srdce i výskyt maligních arytmií. Variabilita srdeční frekvence (heart rate variability, HRV) se měří neinvazivně se spolehlivým výsledkem. Nižší hodnoty HRV ukazují na autonomní dysfunkci. K detekci komorových arytmií se používají poměry intervalu Tp-e/QT (QT) a korigovaného QT (QTc). Cíl: U pacientů s brucelózou jsme zkoumali vztah mezi autonomní dysfunkcí a repolarizací komor (ventricular repolarization, VR). Hodnocení se provádělo neinvazivně měřením parametrů HRV a VR. Metody: Do studie bylo zařazeno 100 pacientů s brucelózou; jejich průměrný...

Preskripce základní farmakoterapie a její dávkování v ambulantní péči po propuštění u pacientů hospitalizovaných pro kardiální dekompenzaciPůvodní sdělení

Jan Orct, Otto Mayer Jr., Simona Bílková, Tomáš Krynský, Josef Jirák

Cor Vasa 2024, 66(4):394-402 | DOI: 10.33678/cor.2024.036  

Cíl: Analyzovali jsme preskripci a dávkování základní farmakoterapie v ambulantní péči ke konci roku 2022 u pacientů hospitalizovaných mezi lety 2010-2020 pro kardiální dekompenzaci. Metodika: Úvodní soubor zahrnoval 4 097 pacientů hospitalizovaných pro kardiální dekompenzaci. Z této iniciální kohorty jsme u 975 přeživších pacientů (průměrný věk 71,9 roku [± směrodatná odchylka - SD - 10,8], 62,8 % mužů) analyzovali farmakoterapii uvedenou v jejich centrálním lékovém záznamu. Výsledky: Preskripce betablokátorů (BB) činila v ambulantní péči 79,6 % a významněji se nezměnila oproti doporučené preskripci při propuštění z hospitalizace (77,5 %). Pokud...

Jiří Kettner, Josef Kautzner a kolektiv: Akutní kardiologieZpráva o knize

Jan Petrášek

Cor Vasa 2024, 66(3):388  

Praha, Grada Publishing a.s., 2024, 773 stran.4., přepracované a rozšířené vydání, formát 107 × 180 mm,vázaná vazba, barevný výtisk.

Jan Václavík, Zdeněk Lys a kolektiv: Multimorbidita v klinické praxiZpráva o knize

Jan Petrášek

Cor Vasa 2024, 66(3):387  

Praha, Grada Publishing a.s., 2023, 334 stran.Vydání první, formát 195 × 270 mm, vázaná vazba, barevný výtisk.

Opustil nás pan profesor MUDr. Jiří Kvasnička, CSc.Osobnosti

Michael Aschermann, Vladimír Rozsíval

Cor Vasa 2024, 66(3):386  

Odešel bojovník a vizionář doc. MUDr. Tomáš Kára, Ph.D.Osobnosti

Jiří Vítovec, Miroslav Souček, Michael Aschermann

Cor Vasa 2024, 66(3):384  

Paní profesorka Hana Rosolová slaví životní jubileumZe života společnosti

Michael Aschermann, výbor ČKS

Cor Vasa 2024, 66(3):382  

A case of Turner's syndrome, factor 5 Leiden, and fibrinogen deficiency associated with congenital aortic stenosis complicated by aortic aneurysm and aortic regurgitation

Emre Oteyaka, Leylagül Kaynar, Hasan Erdem Murat Ugurlucan, Halil Turkoglu

Cor Vasa 2024, 66(3):378-379 | DOI: 10.33678/cor.2024.011  

Kombinace Turnerova syndromu, leidenské mutace (mutace faktoru V Leiden) a deficitu fibrinogenu 1 se vyskytuje velmi vzácně. Modifikovaná Bentallova operace představuje proveditelný způsob řešení aneurysmat aorty a dvojcípých aortálních chlopní u Turnerova syndromu s cílem omezit na minimum rizika spojená s vysoce rizikovými chirurgickými výkony. V této kazuistice podrobně popisujeme úspěšné provedení Bentallovy operace u pacienta s Turnerovým syndromem komplikovaným aneurysmatem aorty, dvojcípou aortální chlopní, mutací faktoru V Leiden a deficitem fibrinogenu 1. © 2024, ČKS.